地中海貧血檢查結果會是怎麼樣的
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專家會根據地中海貧血檢查的輕重度爲您介紹如何從地中海貧血檢查單上看出自己患病與否,以供您參考。
1、 β地中海貧血檢查結果
重型又稱Cooley貧血。實驗室檢查:外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞佔多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多》0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。
輕型患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。實驗室檢查:成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。
中間型多於幼童期出現症狀,其臨牀表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF 含量約爲0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。
2、α地中海貧血檢查結果
靜止型患者無症狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Bart’s含量爲0.01~0.02,但3個月後即消失。
輕型患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart‘s含量爲0.034~0.140,於生後6個月時完全消失。
中間型又稱血紅蛋白H病。實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart’s及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代Hb Bart‘s,其含量約爲0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。
重型又稱 Hb Bart’s 胎兒水腫綜合徵。胎兒常於30~40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。實驗室檢查:外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧,有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart‘s 或同時有少量HbH,無 HbA、 HbA2和HbF。
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