地中海貧血綜合徵是怎麼回事
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地中海貧血綜合徵是由於基因突變導致血紅蛋白(Hb)的珠蛋白肽鏈生成障礙而致的溶血性貧血,又稱海洋性貧血。臨牀表現不一,重症者自幼貧血嚴重,伴黃疸、肝脾腫大,有種族和家族性,輕型可無明顯症狀。臨牀上分爲α地中海貧血和β地中海貧血2種。
[病 因]
本病系由於基因突變導致血紅蛋白(Hb)的珠蛋白肽鏈生成障礙所致。
[症 狀]
大多有貧血、黃疸、肝脾腫大和發育障礙。
[檢 查]
1 血常規、尿常規、糞常規。
2 肝功能、腎功能、酶學檢查。
3 X線檢查。
4 B型超聲檢查。
5 電解質及無機元素檢測。
6 代謝物檢測。
7 婦產科特殊檢查。
[診 斷]
1 有明顯的家族史:父母有遺傳證據。
2 重型患者大多有貧血、黃疸、肝脾腫大和發育障礙。
3 實驗室檢查:不同程度的貧血,呈小細胞低色素性,紅細胞滲透脆性減低,血片中可見紅細胞大小不均,有靶形紅細胞,包涵體生成試驗陽性;血紅蛋白電泳。
[治 療]
1 輕型無症狀者不必治療。
2 重型或有溶血危象者:
(1)輸血:使血紅蛋白保持在10g/dl,以助長患兒生長發育。
(2)鐵絡合劑。
(3)葉酸:適用於溶血明顯和反覆發病者。
(4)脾切除:適用於重症、脾巨大脾功能亢進,並經同位素證實脾爲阻留紅細胞的主要場所。
(5)骨髓移植。
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