地中海貧血的臨牀表現
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a 地中海貧血:
①胎兒水腫綜合徵:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常於 30 ~ 40 周死於宮內、其胎兒血中均爲 HbBart ”s ,而無 HbH 、 HbA2 及 HbF 。
② HbH 病:出生時可無症狀,隨着年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,並因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發現含量在 25 %左右的 HbBart “ s 。
③標準型與靜止型:一般無明顯臨牀表現,或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出 HbBart ” s 小體。 HbAZ 可略降低。
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