霍奇金淋巴瘤的症狀有哪些呢
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霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被稱爲霍奇金氏病,何杰金氏病,或何傑金氏淋巴瘤。它是源於淋巴細胞的一種癌變。“霍奇金”的命名是源於Thomas Hodgkin在1832年第一個描述了這種淋巴系統獨特的惡性疾病。它常開始發生於一組淋巴結,然後擴散到其他淋巴結或結外器官、組織。其組織病理學特徵爲惡性Reed-Sternberg(裏-斯)細胞的出現。目前,化療、放療和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治療上的應用,使它已經成爲可以治癒的腫瘤。
疾病分類和病理
霍奇金淋巴瘤的病理特點爲(1)病變部位淋巴結的正常淋巴組織結構全部或部分破壞。(2)呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分,多爲淋巴細胞,並可見漿細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織等。在多種反應性細胞成分背景中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。它們是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。經典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性,是識別RS細胞的重要免疫標誌。最新檢測證明RS細胞來源於淋巴細胞,主要是B淋巴細胞。霍奇金淋巴瘤的病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸向鄰近的淋巴結及向遠處擴散;原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴結腫大,早期無粘連,可活動,如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結互相粘連,形成結節狀巨大腫塊。切面呈白色魚肉狀,可有黃色的小竈性壞死。
最新的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分爲結節性淋巴細胞爲主型(nodular lymphocyte-predominant,NLPHL)和經典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。結節性淋巴細胞爲主型組織學表現多呈結節性生長方式,背景多爲淋巴細胞及上皮樣組織細胞,典型的RS細胞罕見,大多數爲變異的淋巴細胞和組織細胞稱L/H(lymphocytic/ histocytic)細胞,細胞核呈多形性有空泡,核仁小,近核周,似“爆玉米花樣”,故又稱爆玉米花(popcorn)細胞,L/H細胞表達B細胞相關抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽性,上皮細胞膜抗原(EMA)陽性而CD15及CD30均陰性。臨牀多表現頸部侷限性病變,局部治療療效好,預後好。經典型霍奇金淋巴瘤又分爲結節硬化型(nodular sclerosis)、富於淋巴細胞經典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合細胞型(mixed cellularity HL)和淋巴細胞消減型(lymphocyte depletion HL)4個亞型。這其中在我國混合細胞型最常見,結節硬化型次之,淋巴細胞消減型最少見,淋巴細胞爲主型較易向其他各型轉化。組織學亞型是決定患者臨牀表現、預後和選擇治療方案的主要因素。
發病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受關注,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的發病危險增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發病危險增加99倍,可能是由於對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。
臨牀表現
霍奇金淋巴瘤佔全部腫瘤的0.1%~0.2%。年發病率1/10萬~4/10萬人口,在亞洲較少見。我國上海市1989年統計標準化年發病率1.1/10萬人口,在淋巴瘤中佔16.5%~22.5%(西方國家爲34.6%~51.6%)。男性多於女性(1.3~1.4:1)。發病年齡發達國家呈雙峯分佈,第1年齡高峯在15~35歲,第2年齡高峯在55歲以後。我國和日本發病無年齡的雙峯分佈,發病者多爲40歲左右。
霍奇金淋巴瘤是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最爲常見,其次是縱隔、腹膜後、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,通常表現由原發竈沿淋巴道向鄰近淋巴結有規律的逐站播散。晚期可發生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。
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