霍奇金淋巴瘤的常見症狀
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霍奇金淋巴瘤常見臨牀表現如下:
1)淋巴結腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的臨牀表現,90%患者以淋巴結腫大就診,約70%表現頸部淋巴結腫大,50%具有縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大。淋巴結腫大可以壓迫鄰近器官組織造成功能障礙和相應臨牀表現。如一側肢體水腫、胸腹水、少尿等。
2)淋巴結外器官受累的臨牀表現:霍奇金淋巴瘤原發淋巴結外器官或組織的少見(《10%),原發結外或病變晚期累及淋巴結外器官可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨牀表現。常見部位是小腸、胃和咽淋巴環。可累及神經系統造成截癱、累及骨骼出現病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲狀腺等。
3)全身症狀在55%患者初診時可以出現,20%~30%患者表現發熱、盜汗、消瘦。發熱可爲低熱,1/6的患者出現週期性發熱(Pel-Ebstein熱),特點爲數日內體溫逐漸升高,達到38~40℃,持續數天後逐漸下降,經過10天或更長時間的間歇期,體溫又覆上升,周而復始,並且逐漸縮短間歇期。此外可有瘙癢、乏力、飲酒後淋巴結疼痛等。
4)不同組織學類型的臨牀表現:結節性淋巴細胞爲主型佔HL的4%~5%。發病中位年齡爲35歲,男性多見,男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結,初診時多爲早期侷限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢,預後好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預後差。富於淋巴細胞經典型霍奇金淋巴瘤約佔6%,平均年齡較大,男性多見。臨牀特徵介於結節性淋巴細胞爲主型與經典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現爲早期限局性病變,罕見巨塊病竈、縱隔病變及B症狀,預後較好,但生存率較NLPHL低。經典型霍奇金淋巴瘤的結節硬化型在發達國家最常見,佔60%~80%。多見於年輕成人及青少年,女性略多。常表現縱隔及隔上其他部位淋巴結病變。預後較好。混合細胞型在歐美國家佔15%~30%。不同年齡均可發病。臨牀表現腹腔淋巴結及脾病變更常見,就診時約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預後較差。淋巴細胞消減型少見,約1%。多見於老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,診斷時通常已廣泛播散,易發生血行播散。常伴全身症狀,病情進展迅速,預後不良。
臨牀分期:霍奇金淋巴瘤的病變範圍採用Ann Arbor分期系統:
Ⅰ期 病變限於1個淋巴結區或單個結外器官(IE)受累。
Ⅱ期 病變累及橫膈同側兩個或更多的淋巴結區,或病變侷限侵犯淋巴結外器官及橫膈同側一個以上淋巴結區(IIE)。
Ⅲ期 橫膈上下均有淋巴結病變。可伴脾累及(ⅢS)、結外器官侷限受累(ⅢE),或脾與侷限性結外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期 一個或多個結外器官受到廣泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴結腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。
A組: 無全身症狀
B組: 有全身症狀:包括不明原因發熱(》38℃, 連續三天〕或盜汗或體重減輕(6個月內下降10%以上)
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