霍奇金淋巴瘤有什麼症狀出現
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霍奇金淋巴瘤有哪些症狀
臨牀表現多種多樣,主要決定於病理分型,原發腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身症狀,進展較慢。約有60%原發於頸淋巴結,原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,無觸痛。後期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點爲臨近組織無炎症,不能用以解釋淋巴結腫大的原因。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症狀,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起乾咳。無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。全身症狀可有低熱,或呈特徵性迴歸熱型,即高熱數天後,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食慾減退、噁心、盜汗和體重減輕,這些症狀當病竈侷限時常不出現。皮膚搔癢是成人常見的症狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多爲絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區別,多有呼吸加快和發熱,甚至出現呼吸功能衰竭。肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻症狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫症狀。此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合徵。
霍奇金病本身,或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發生繼發感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,並可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症,且病竈比較廣泛。
對於年長兒持續性無原因的頸淋巴結腫大,應懷疑本病,因爲此年齡組的病人,由於上呼吸道炎症而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。最後確診要靠淋巴結的病理檢查,應取較大的整個淋巴結做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘slymphoma,HL)是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。
(一)其特點爲:
1、臨牀特徵:從一個或一組淋巴結開始蔓延擴散
2、原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見
3、瘤組織成分多樣,典型的瘤細胞是R-S細胞
(二)病理變化:
1、肉眼觀:淋巴結腫大、質硬,可相互粘連呈腫塊或結節狀。
2、鏡下觀:由腫瘤性成分——R-S細胞(鏡影細胞)及反應性成分——炎性細胞及間質組成。
(三)組織學分型:四種亞型
1、結節硬化型:腫大的淋巴結由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結節。
2、混合細胞型:在淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞及成纖維細胞背景中,散在霍奇金細胞及典型的R-S細胞。
3、淋巴細胞減少型:淋巴細胞的數量明顯減少,而R-S細胞相對較多。
4、淋巴細胞爲主型:可分爲結節型和瀰漫型。
5、各組織學亞型在病程中的轉變
(四)霍奇金淋巴瘤的分期:
1、I期侵犯單個淋巴結區域(I)或單個結外器官或部位(IE)。
2、II期侵犯膈肌同側兩個以上淋巴結區域(II),或局部侵犯單個結外器官或部位膈肌同側一個或多個淋巴結區域(IIE);應指明受累解剖部位數(如II4)。
3、III期侵犯膈肌兩側的淋巴結區域(III),可伴有單個結外器官或部位的侵犯(IIIE),或脾侵犯(IIIS),或兩者均受侵犯(IIISE);脾門、腹腔或門脈旁淋巴結受累(III1)或腹主動脈旁、髂動脈或腸繫膜動脈旁淋巴結受累(III2)。
4、IV期廣泛侵犯1個或多個結外器官或組織,伴有或不伴有淋巴結的侵犯。肝或骨髓受累爲IV期。
5、各期進一步分組:
A-無全身症狀。
B-有全身症狀:不明原因的發熱(》38℃)、盜汗、6個月內體重下降》10%。
E-由一個淋巴結部位局部擴散引起的單一結外部位受累。
X-塊型:在T6—T7水平縱隔寬度大於胸腔直徑的三分之一,或腫塊最大直徑》10cm。
(五)臨牀病理聯繫:最常見爲無痛性淋巴結腫大(通常是頸部)。
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