孟加拉國男子患罕見病 猶如小說中的樹人
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孟加拉國一名25歲男子Abul Bajandar的手腳因疣樣病變,嚴重增生彷彿樹根,被當地人戲稱爲“樹人”。這種疾病被稱爲疣狀表皮發育不良,是一種罕見的遺傳性疾病。達卡醫學院和醫院將在專家會診後爲他確定治療方案。
知識鏈接:什麼是疣狀表皮發育不良
疣狀表皮發育不良由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報道其特點爲全身發生泛發性扁平疣及尋常疣樣皮損。又稱疣狀表皮結構不良。皮疹爲米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質地堅硬,淡灰,暗紅,紫紅或褐色,數目逐漸增多,分佈對稱,好發於面頸軀幹及四肢,亦可泛發於全身,甚至口脣,尿道口也可出現小的疣狀損害。
病因
疣狀表皮發育不良對HPVs存在遺傳性易感染性,父母親常有血緣關係,約25%病人呈染色體顯性遺傳,亦有人報道爲X性聯隱性遺傳,家系研究發現,染色體17q25區間上EVERl和EVER2基因,以及2q21-p24位點與本病相關。患者皮損能自身接種和異體接種,用電子顯微鏡檢查發現其損害細胞的核內包涵體中有乳頭多瘤空泡病毒顆粒,因此認爲此種病人對HPV有選擇性細胞免疫缺陷,特別是T輔助細胞的數量和功能缺陷,NK細胞活性增強。目前已從本症各種皮損中分離出20多種HPVs,主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能,由於癌變的損害只見於暴露部位,因此有人認爲日光損傷與惡變可能有一定的關係。
鑑別診斷
1.疣狀肢端角化症
皮疹好發於手足背面、膝肘等處。爲疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無空泡形成。
2.扁平苔蘚
爲紫紅色丘疹,劇癢。常有黏膜損害。病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。
治療
1.本病需密切觀察有無鱗狀細胞癌或癌前期病變的發生,一旦發展要立即手術或其他方法切除;避免過度日光照射,建議使用有效的防曬霜。
2.可試用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏、也可用聚肌胞注射液肌內注射,每週2次。阿維A酯可試用本病的治療,且常可獲得良好的臨牀療效。
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