患罕見怪病血漿置換來救命 百萬人中4個人發病
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47歲的張女士出門去買菜,走到半路上突然感到一陣眩暈噁心,結果在省新華醫院檢查時發現竟然患上了血栓性血小板減少性紫癜。這是一種罕見的疾病,大概一百萬個人中會有4個人發病。
血液科主任傅麗娟告訴錢報記者,這種疾病是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病,多數病人是因爲缺少一種叫ADAMTS13的酶引起,一旦發病,病情進展相當迅速,死亡率達90%左右。
幸好張女士得到了及時搶救,接受了血漿置換。“血漿置換治療就是利用正常人血漿替換出患者帶有致病因子的血漿,達到快速改善症狀的目的。”傅麗娟說,血漿置換血漿用量非常大,每一次都要把患者的自身血漿幾乎全換一遍。
但是,浙江省的新鮮冰凍血漿資源一直非常緊張。在瞭解了血液科的困難後,醫院醫務部聯繫了浙江省血液中心,說明了張女士的危急情況後,血液中心緊急調撥血漿。
目前張女士仍在省新華醫院接受治療,到昨日爲止,她總共進行了11次血漿置換,每次都要置換血漿2600毫升左右。
延伸閱讀:血栓性血小板減少性紫癜
血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少,以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經系統等)爲特徵。該病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman總結了該病臨牀的五大特徵,即血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經系統症狀、發熱以及腎臟損害,並稱之爲TTP五聯徵,僅有前三大特徵的稱爲三聯徵。多數TTP患者起病急驟,病情兇險,如不治療死亡率高達90%。
之前TTP預後差,病程短,不及時治療病死率80~90%,隨着血漿置換的臨牀應用,預後大大改觀,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一個比較理想預後指標。ADAMTS13嚴重缺乏的TTP患者其複發率要比非嚴重缺乏者高,分別爲60%和19%。
血漿置換原理
自從引進血漿置換療法後,原發性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血漿置換機理是糾正酶的缺乏,去除導致內皮細胞損傷和血小板聚集的不利因子和自身抗體。血漿置換原則是:早期、足量、優質、聯合,只要患者有明顯的血小板減少與微血管病性溶血性貧血,不能用其他的疾病解釋時,即開始使用。國外文獻推薦血漿置換的量爲40-80ml/(kg/d),每日一次,直至血小板減少和神經系統症狀緩解,血紅蛋白穩定,血清乳酸脫氫酶水平正常,然後在1~2周內逐漸減少置換量直至停止。血漿替代品多選用冷沉澱上清或新鮮冰凍血漿。雖然患者有嚴重的血小板減少,但避免輸注血小板仍是非常關鍵的。血漿置換對慢性反覆發作的家族性TTP患者療效欠佳。
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