英女子患罕見病睡美人綜合徵 一天睡22小時
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據《每日郵報》報道,英國一名22歲的女孩貝絲(Beth Goodier)被診斷爲罕見的Kleine-Levin綜合徵(簡稱KLS)。過去5年來,她75%的時間都在睡覺,只在恍惚中拿一點食物和水、去洗手間,爲此她不得不從大學退學。
圖片來源:網易健康
五年前的11月,貝絲在十七歲生日開始之前睡着了——沒有在正常的時間醒來。當時,貝絲的母親珍妮(Janine)以爲這只是青少年常見的嗜睡。但之後,貝絲幾乎是陷入了睡眠,不論怎樣的噪音都無法吵醒她,並且在清醒的時間也會非常疲憊。
根據診斷,貝絲是英國100多名被診斷爲克萊恩萊文綜合徵(KLS)的年輕人之一。目前醫學界對這一病症的瞭解非常有限,僅知道其主要發病於青少年,平均年齡爲16歲,持續期大約有13年。
病發初期,貝絲的母親以爲更糟:她害怕貝絲有腦腫瘤或腦出血,因爲當時把貝絲送到醫院後,幾乎所有的測試都沒有結論。當時,貝絲剛從扁桃體炎之後恢復過來,研究人員認爲,可能是炎症感染引起了有遺傳傾向的大腦炎症,損害了負責睡眠和感覺輸入的腦部區域和下丘腦。
這樣的睡眠當然嚴重影響了貝絲的生活:按照同齡人的進度,她已經應該大學畢業、並且根據她的專業,開始作爲兒童心理師的實習培訓了。但從患上KLS開始,貝絲再也無法正常完成學業,不得不從大學退學。
她全部的生活幾乎都是在牀上或沙發上,少數情況下,她才離開在柴郡斯托克特的家,坐在輪椅上去看醫生——走路會使她非常疲憊。
由於貝絲的病情,她的單身母親珍妮也不得不辭職,24小時照顧她:“她每天只醒來幾個小時,這會讓她非常困惑和激動。最艱難的一年是她的朋友們去上大學的時候,她清醒着,非常難過。我看着她錯過生命中最好的年華,心都碎了。”
知識普及:什麼是睡美人綜合徵
睡美人綜合徵是一種罕見的神經系統異常。通常見於男性少年,呈週期性發作(間隔數週或數月),每次持續3~10天,表現爲嗜睡、貪食和行爲異常。病因及發病機制尚不清楚,可能爲間腦特別是丘腦下部功能異常或局竈性腦炎所致。
睡美人綜合徵的主要表現
1.嗜睡
嗜睡是睡美人綜合徵患者的一大特徵,發作性嗜睡—強食症是根據其特殊的表現“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,發作時不分地點、場合,各種刺激均不能使之清醒,發作時不吃不喝,醒後暴飲暴食,常常數倍甚至l0倍於平時飲食量,而且極易飢餓。
2.發作性睡病
發作性睡病臨牀表現主要包括白天不可抗拒的睡眠發作,睡眠癱瘓,入睡前幻覺,猝倒,夜間睡眠異常。症狀首次出現通常接近於青春期,高峯年齡是15~25歲之間,第二次較小的高峯期是35~45歲之間,女接近於絕經期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠發作經常是首發症狀,既可單獨出現,也可伴有一個或多個其他的症狀出現。
3.睡眠癱瘓
睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現,且只是短暫的發作,夜間睡眠異常很少發生在睡眠第一期。睡眠癱瘓是可怕的場面,常出現於入睡或清醒的過程中,患者突然不能動彈,不能講話,甚至無法深呼吸,常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中,尤其是在第一次發作中,患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗,患者也就知道了這種發作是短暫的,後果是良性的,持續時間不會超過10min,能自動緩解。
4.入睡前幻覺
入睡前幻覺常引起幻視,眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白,更多的是以彩色的形式出現,幻聽也很常見,幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感),身體部件位置發生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。
5.猝倒
猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失,常和異常睡眠一起出現,但也可在20年之後出現,有時猝倒會先於異常睡眠而發作,這種情況很少見,多數情況下是由情感變化而誘發,如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。
如何預防睡眠美人綜合症
醫生只能組合刺激類藥物和睡眠藥物,一方面防止患者無預兆入睡,一方面提高患者睡眠質量。
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