先天性魚鱗病臨牀症狀
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(一)常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型爲常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期症狀最爲顯著,以後即停止發展。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱爲幹皮症。或於毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺症,稱爲毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固着,邊緣遊離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱爲光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱爲高超魚鱗病。
本病對稱好友于四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側爲著。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺症,冬季由於汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚乾燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。
(二)性聯遺傳尋常魚鱗病:較少見。由於本病的基因在X染色體上,故僅見於男性,可於生後或嬰兒期發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。本病女性爲攜帶者,一般不發病,有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。
組織病理 角化過度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無明顯變化,有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。
通常臨牀所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:
(三)表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,爲具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨牀少見。生後或生後數月,可有泛發性及侷限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現溼潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑。侷限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈侷限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。
組織病理 表皮角化過度,顆粒細胞層增厚,棘層上部細胞有網狀空泡化,有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突鬆解,表皮內可見有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎症浸潤。
(四)板層狀魚鱗病 系常染色體隱性遺傳,生後全身即爲一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固着,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較爲明顯。掌跖過度角化,指甲及毛髮過度生長。病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。
組織病理: 表皮中等度角化過度,竈性角化不全,顆粒層及棘細胞層一部分增厚,表皮突延長,真皮淺層有慢性炎症浸潤。
2.治療:
楊大夫用純中藥內服與外擦治療魚鱗病,毛囊角化症,效果很好,該藥由中藥黃芪12--18g.黃精15--18g.制首烏15--30g.狗杞12--18g.黑芝麻12--18g.蛇退10--15g.靈仙10--15g.生熟地18--30g.人蔘15--24g等藥組成。具有滋潤肌膚。活絡散瘀。驅風止癢之功效。配合外擦,療效更好.
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