魚鱗病的臨牀表現是什麼呢
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尋常型魚鱗病通常在出生幾個月後出現皮膚乾燥及輕到中度的脫屑。
尋常型魚鱗病也可見到幼童時期才發病的遲發性尋常型魚鱗病患者,由於腹股溝和屈側部位潮溼而無皮損。該病多累及小腿伸側,鱗屑較大,中央固着周邊翹起。常見皮紋加深。病情嚴重時,鱗屑可波及軀幹、頭皮、前額和麪頰部位,可伴有瘙癢。此外,掌跖受累較明顯,常導致足跟部皮溝加深或痛性皸裂。臨牀症狀和嚴重程度取決於季節和氣候,在夏季和溼度增加時減輕,在乾燥和寒冷環境下加重。儘管尋常型魚鱗病在兒童期逐漸進展,但通常隨着年齡的增長有所改善。
尋常型魚鱗病常伴毛周角化和異位三聯徵(哮喘、枯草熱和異位性皮炎),20%~50%的魚鱗病患者伴有異位性皮炎,異位性皮炎可掩蓋魚鱗病身體屈側無皮損的特點。
乾性皮膚和輕度尋常型魚鱗病之間的界限模糊,鑑別需依據主觀經驗。對於男性魚鱗病患者,X-連鎖魚鱗病的鱗屑通常較大,顏色較黑,頸部和其他屈側部位受累,母親分娩時有遲產、滯產史,患有隱睾症及X連鎖遺傳特徵,可以與尋常性魚鱗病鑑別。生物化學、細胞遺傳學(熒光原位雜交)或分子生物學檢測可以排除類固醇硫酸酯酶缺乏。獲得性魚鱗病發病較晚,伴有營養不良、感染性疾病(如麻風病)、腫瘤(如淋巴瘤)或炎症性疾病(如肉瘤樣病等),容易鑑別。異位性皮炎可以單獨發病。
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