先天性肝囊腫有哪些發病機制
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單發性肝囊腫可以很小,也可以很大,小者直徑僅數毫米,大者直徑可達20cm以上,甚至佔據整個肝葉,但臨牀上所見到的肝囊腫都較大,含液量常在500ml以上,最多可達1.7萬ml,上海東方肝膽外科醫院一組病例中,有1例囊液達5000ml,囊腫呈圓形或橢圓形,多爲單房性,也有呈多房性,有時還可有蒂,囊腫有完整的包膜,表面呈乳白色,也有呈藍灰色,囊壁厚薄不一,厚者可達0.5~5.0mm,內層爲柱狀上皮細胞,外層爲纖維組織,被覆有較大的膽管血管束,周圍肝細胞常因受壓而萎縮變性,囊液多爲清亮透明或混有膽汁,如合併囊內出血時,可呈咖啡色,囊液爲中性或鹼性,密度爲1.010~1.022,含有少量清蛋白,黏蛋白,膽固醇,紅細胞,膽紅素,酪氨酸或膽汁等。
多發性肝囊腫比單發性多見,囊腫大小不一,小者爲綠豆大或僅能在顯微鏡下查到,大者容量可達1000ml以上,囊腫可散佈於全肝或密集於肝的一葉,以右肝多見,大體標本切面呈蜂窩樣改變,囊壁可分爲兩層,內層爲上皮細胞,其形狀可因囊腫大小不同而異,囊腫較大者,因上皮細胞受壓,柱狀細胞和杯狀細胞呈扁平狀或消失;中等大的囊腫,只有杯狀細胞;小的囊腫,柱狀細胞和杯狀細胞俱全,外層爲膠原樣組織,囊腫之間可見爲數較多的小膽管和正常肝細胞,囊液清亮透明,一般不含膽汁,多發性肝囊腫很少引起門靜脈高壓和食管靜脈曲張,但可合併膽管狹窄,膽管炎和肝炎,晚期可引起肝功能損害,出現腹水,黃疸,脾腫大,食管靜脈曲張或腹壁靜脈曲張等。
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