先天性無陰道有哪些症狀 可引起原發性閉經
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先天性無陰道有哪些症狀
1、原發性閉經:先天性無陰道症在幼年時無症狀,大多是在青春期因原發性閉經而就診時被髮現。
2、週期性腹痛:有少數患者有功能性子宮,爲一實性園球狀子宮,無宮頸及宮腔,但隨着月經週期可有規律的週期性腹痛,有些腹痛很劇烈,影響生活與工作,應及時將子宮切除。只有極少數患者子宮發育正常,有宮腔及宮頸表現爲月經來潮時經血不能排出,滯留宮腔造成周期性腹痛,或因經血逆流至腹腔,可形成盆腔子宮內膜異位症,如巧克力囊腫。肛查時可觸及增大的子宮,婦科檢查和B超可確診。此種情況應儘快作腸道人工陰道成形術,使人工陰道上端與宮頸吻合,以利經血排出,個別患者甚至可正常妊娠。
3、性交困難:少數患者結婚後發現性交困難而就診。也有一些患者,通過長期性交的頂壓作用而形成一陰道穴,甚至可過正常的夫妻生活,這種情況多見於農村。有如頂壓法陰道成形術。
先天性無陰道是怎麼引起的
1、染色體異常
染色體是組成細胞核的基本物質,是基因的載體。染色體異常(chromosome abnormalities)也稱染色體發育不全(chromosome dysgenesis)。美籍華人蔣有興(1956)查明人類染色體爲46條,Caspersson等(1970)首次發表人類染色體顯帶照片。
2、雄激素不敏感綜合症
雄激素受體基因位於人類X染色體長臂近着絲粒處,含有8個外顯子,編碼910個氨基酸,中間有兩個鋅指區,C-末端有一個雄激素結合區。某些部位的基因突變可導致雄激素不敏感綜合徵或睾丸女性化(testicular feminization),臨牀表現爲核型爲XY的個體發育成爲貌似正常但無生育能力的女性,睾丸通常停留在腹腔內,無生精過程。
3、藥物影響
母親孕早期使用雄性激素,抗癌藥物,反應停等。
4、孕早期感染某些病毒或弓形體。
先天性無陰道如何治療
1、術前的準備
治療先天性無陰道前經詳細檢查患者有近正常的子宮體、卵巢功能正常後,則應在月經韌潮之後選期手術,以利經血引流、性交,經治療有希望宮內妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者,最好在結婚前後選期行人工陰道成形術,主要解決性生活問題。
2、手術治療
重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣,有非手術療法,即應用頂壓的手段,逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進,形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長,形成的人工陰道短。如果組織彈性差,難以成功,現已基本廢棄,很少採用。手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離,形成一個人工腔道,應用不同的方法尋找一個適當的腔穴創面覆蓋物,重建陰道。往年應用病人自身中厚遊離皮片移植法最多,但術後需要長時間應用硬質陰道模具擴張人工陰道,防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮,增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。而且,皮膚與粘膜組織特性差異太大,亦不符合生理要求爲其最大缺點。利用陰脣皮瓣陰道成形,破壞正常外陰形態,常爲病人所拒絕。利用乙狀結腸或迴腸腸段再造,增加手術複雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點。
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