蠶豆病
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蠶豆病是由於遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆後,隨後發生的急性溶血性疾病,又名胡豆黃,蠶豆黃。常見於小兒,特別是5歲以下男童多見,約佔90%,常發生在蠶豆成熟的季節,進食蠶豆或蠶豆製品(如粉絲、醬油)均可致病。
蠶豆病只能重在預防,根治的可能性小,也就是說蠶豆病是不能治好的。
蠶豆症是一種性染色體隱性遺傳,意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因纔會發病,男性只有一個X性染色體,所以只要這個X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有症狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。
患者一般在食用蠶豆後1-2天內出現急性血管內溶血,一旦發病,來勢兇猛,表現爲全身不適、臉色蒼白、厭食、噁心、黃疸、尿色加深(血紅蛋白尿)等。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭,甚至會危及生命。而平時有家長還以爲患兒皮膚髮黃是因爲肝炎引起,從而導致誤診。
(1)輸血:本病爲急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反覆輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期,大量,短程用藥。
(3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正,這是搶救危重患者的關鍵措施。
(4)補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應防止急性腎功能衰竭。併發急性腎功能衰竭時,應注意維持水,電解質平衡
(5)對症處理:蠶豆病如合併感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理併發症,避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
中醫對蠶豆病溼熱蘊結型是怎樣辨證施治的?
症狀:身目黃色鮮明,發熱口渴,心煩不寧,噁心嘔吐,脘腹脹滿,納呆食少,大便祕結,小便短赤或呈醬油色尿,舌質紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數或滑數。
病機:食蠶豆後,中毒較重,毒入營血,血毒相搏,毒重血旺,則高熱;毒熱傷及肝膽,而使肝膽失於疏泄,以致膽汁不循常道而泛於肌膚髮爲黃疸;因熱爲陽邪,熱重於溼,則身目黃色鮮明;熱邪內盛,灼傷津液,則口渴;溼熱蘊結中焦,運化失常,則納呆食少;胃失和降,濁氣上犯,則噁心嘔吐,心煩不寧;胃腑熱盛,腑氣不通,則脘腹脹滿,大便祕結;溼熱下注,邪擾膀胱,氣化失利,則小便短赤或呈醬油色尿;舌質紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數或滑數,此溼熱蘊結之象。
治法:清熱解毒,利溼退黃。
方藥:方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白朮12克、黃芩15克、梔子12克、板藍根18克、鬱金10克、甘草6克。
加減:大便祕結,加大黃、枳實;嘔吐嚴重,加半夏、竹茹。
1.蠶豆病不能吃什麼
珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。 肉類無特定食品,但最好不要吃生食(烹調熟),水果沒有特別禁忌,但有些易過敏的如:菠蘿、芒果可能要謹慎食用。
2.禁止使用的日用品
樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃、藍汞水、紫藥水(龍膽紫)、莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!
在醫生指導下用藥,不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、碸類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。
1.下列藥物和食物較易引起溶血,應禁用:
抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;
磺胺類:磺胺甲
牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解熱鎮痛藥:乙酰苯胺;
碸類:噻碸;
其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;
中藥:薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七釐散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。
2.下列藥物可能會引起溶血,但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時不會引起溶血:
抗瘧藥:氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;
磺胺類:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;
解熱鎮痛藥:撲熱息痛(商品名:泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰鬆、安他唑林;
其他:氯黴素、鏈黴素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙鹼、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k。
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