系統性紅斑狼瘡的發病症狀
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系統性紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病,通俗的講就是患者體內產生了大量的自身抗體,這些抗體對自身的組織器官不能起到保護作用,而是把自身的組織器官當作“敵人”進行攻擊和破壞,它既可能同時攻擊多個臟器,包括心、肝、腦、腎、肺、血液、皮膚、肌肉、關節等,也可能單一的攻擊其中某個臟器,所以同是系統性紅斑狼瘡患者,不同的人臨牀表現卻不盡相同,特別是初次發病的症狀因人而異,這就是它發病的多樣性。即使同一病人在不同時間自身抗體攻擊的臟器也不盡相同,而表現出病情的多變性。下面結合部分實例談一下系統性紅斑狼瘡的多樣性與多變性。
一、 發病症狀的多樣性:
1、以發熱爲首發症狀:有一位 16歲男性患者,發熱半個多月,體溫高達39.3℃,在當地醫院應用多種藥物均無效來我院就診,確診爲系統性紅斑狼瘡,經專業系統治療後,症狀消失,體溫恢復正常,至今已經4年,經跟蹤隨訪病情保持穩定。有一位18歲女性患者,低熱10余天,體溫最高38.3℃,右手第一掌指關節腫痛2天來診,經檢查確診爲系統性紅斑狼瘡。發熱是系統性紅斑狼瘡最常見的症狀,佔90%,其中65%是首發症狀。既可能爲高熱也可能爲長期低熱。
2、以白細胞減少爲首發症狀:有位43歲女性患者,不明原因白細胞減少10餘年,因右小腿的黑痣懷疑癌變,手術治療後,出現高熱,伴胸悶、氣短,經檢查,確診爲系統性紅斑狼瘡,狼瘡性肺炎。此患者實際是長期以白細胞減少爲主要症狀的輕型狼瘡,手術誘發病情突發加重,成爲重型狼瘡。白細胞減少也是紅斑狼瘡常見症狀之一,佔50%~60%。
3、以血小板減少爲首發症狀:一位13歲男性患者,因皮膚有出血點、血小板減少被診斷爲特發性血小板減少性紫癜,2年後突然出現癲癇抽搐、尿蛋白3+,經檢查,最終確診爲系統性紅斑狼瘡,狼瘡性腦病、狼瘡性腎炎。
4、以白細胞、血小板、紅細胞三系均減少爲首發症狀:一位32歲女性患者,在當地醫院發現三系均減少,懷疑再生障礙性貧血來我院進行骨髓檢查,結果骨髓正常,追問病史,患者平日有乏力、肌肉、關節疼痛,口腔潰瘍,進一步查抗核抗體等多種抗體陽性,確診爲系統性紅斑狼瘡,經專業系統治療,一週後三系全部恢復正常。
5、以多關節腫痛爲首發症狀:某24歲女性,因多關節腫痛半年伴有發熱多日,在外院診斷爲類風溼關節炎,但治療效果不佳來我院就診,經檢查,確診爲系統性紅斑狼瘡,經專業系統治療,目前病情穩定,已結婚生子。
6、以面部、四肢腫脹爲首發症狀:有位30歲女性患者,因面部、四肢腫脹2月餘來我院就診,經查抗核抗體等多種抗體陽性、低補體、尿蛋白3+,結合平日易發口腔潰瘍、對日光過敏,確診爲系統性紅斑狼瘡,此患者的狼瘡是以腎炎爲首發症狀。
7、以全身不適、焦慮、皮膚紅斑、胸悶氣短、胸腔積液、心包積液等爲首發症狀的狼瘡患者也屢見不鮮,在此就不一一列舉了。
二、 病情變化的多變性:
某女性患者15歲時因皮膚紫癜、血小板減少,診斷爲特發性血小板減少紫癜,長期口服強的鬆病情穩定,41歲時出現面部紅斑、發熱、光過敏,在301醫院診斷爲系統性紅斑狼瘡,給予相應治療,病情處於穩定。50歲時,受涼嚇後出現咳嗽、咳黃痰伴高熱,應用一週抗生素效果不明顯,逐漸出現呼吸困難、口脣紫紺,並迅速發展爲呼吸淺慢、暫停和神志不清,到301醫院急診科就診,經多項檢查,最後明確診斷爲系統性紅斑狼瘡(免疫性血小板減少性紫癜起病),狼瘡肺炎,肺間質病變,肺部感染,急性呼吸窘迫綜合症,肺萎縮綜合症,狼瘡腎炎,腎病綜合症,亞臨牀型胰腺炎。此患者首先有血液系統損傷,26年後出現皮膚損害,9年後又出現肺、胸膜、胰腺的損害,而這一系列的損害都是由系統性紅斑狼瘡所致,從此病例可以看出系統性紅斑狼瘡患者病情的變化是複雜多樣的,即使病情平穩,當出現感染、手術、情緒波動等誘因時,病情可能會突然惡化,甚至危及生命。
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