硬皮病患者的生存率
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①侷限型硬皮病:皮膚變硬開始於手足遠端,漸延伸到四肢、面部、頸部,不累及胸腹部和背部:該型病人病情較輕,早期只有雷諾現象,可持續5~10年後才逐漸出現手指與面部腫脹,壓之通常不凹陷,指端皮膚髮緊、變薄,易破潰、感染,潰瘍不易癒合。面頸部可有毛細血管擴張(紅色細網狀,壓之退色)。病人常有吞嚥困難,內臟受累少見,病情進展較慢,病程較長,預後較好,10年生存率≥70%;
②系統性硬皮病又分爲肢端硬皮病和瀰漫性硬皮病。系統性硬皮病的皮膚變硬不僅累及面部、頸部和四肢,而且累及胸腹部和背部。發病早期可有炎症表現,如皮膚腫脹、關節肌肉疼痛,有些病人可以聽到肌腱吱嘎的摩擦聲。發病數月皮膚病變進展迅速,皮膚極硬巳緊張,可有皮膚色素沉着或色素脫失。皮膚變硬持續2~3年後逐漸變軟、變薄,部分病人皮膚可以恢復正常,嚴重的皮膚纖維化可引起不可逆的皮膚萎縮,甚至累及深層組織。病人可有雷諾現象,且常出現雷諾現象後很快出現明顯內臟損害,少數病人可以沒有雷諾現象。該型病人內臟損害較多較重,病情進展較快,預後較差,10年生存率爲40~60%,此外還有一些中間型,如侷限性硬皮病中的泛發性硬皮病,系統性硬皮病中的CREST綜合徵。
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