肝內膽管結石

病因 寄生蟲感染

肝內膽管結石發病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。感染導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和複發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源於腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產生內生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結合型膽紅素水解生成遊離膽紅素而沉著。膽汁滯留是肝內膽管結石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積並形成結石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利於結石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結石的形成。

病理生理

左右肝管匯合形成肝總管。右肝內膽管分為右前葉肝管、右後葉肝管；左肝內膽管分為左內葉肝管及左外葉肝管。肝內膽管結石易發生於左肝管起始部，肝管狹窄伴管腔擴張、堆積結石。還多見於右前、後肝管匯合成右肝管開口處，膽管結石堆積。正常膽道在PTC、ERCP時直徑0.7～1.0cm，管徑《0.06cm考慮硬化性膽管炎，管徑》1.0cm考慮膽道梗阻，病因為膽管結石、腫瘤、乳頭良性狹窄等。肝內膽管輕度狹窄指膽管最大直徑超過最小直徑1倍以下。重度狹窄指膽管最大直徑超過最小直徑1倍以上。

肝內膽管結石几乎全是膽紅素鈣石，由膽紅素、膽固醇、脂肪酸與鈣組成。可為雙側肝內膽管結石，也可限於左肝或右肝，左肝內膽管結石較右肝多見。

肝內膽管結石與肝內膽管狹窄、擴張並存，因此有膽汁的滯留。狹窄於兩側肝管均可見到，以左側多見，也可見於肝門左、右肝管匯合部。少數病例僅有肝內膽管結石並無膽管狹窄。

發病機理

肝內膽管結石的發病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。

感染是導致結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和複發性膽管炎，差不多所有的肝內膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源於腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產生內生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結合型膽紅素水解生成遊離膽紅素而沉著。

膽汁滯留是肝內膽管結石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積並形成結石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利於結石的形成。

此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結石的形成。

臨床表現

肝內膽管結石病根據病程及病理的不同，其臨床表現可以是多方面的，從早期的無明顯臨床症狀的侷限於肝內膽管某段肝管內的結石，至後期遍及肝內外膽管系統甚至併發膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現十分複雜。其臨床表現主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯症（疼痛、寒戰發熱、黃疸）重症膽管炎的

臨床表現 黃疸五聯症。其臨床特點有：

1、發病年齡30-50歲；

2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰發熱非常厲害，週期發作；

3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰發熱、黃疸的急性膽管炎史；

4、患側肝區及下胸部有經常性疼痛不適，常放射至背、肩部；

5、一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕；

6、合併有重症膽管炎時，全身情況比較嚴重，且急性發作後恢復較慢；

7、檢查時，肝區壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大並有壓痛；

8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血；

9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現。

輔助檢查

1、B超 B超是肝內膽管結石診斷的首選方法，一般估計診斷準確率為50%-70%。肝內膽管結石的超聲圖象變化較多，一般要求在結石遠端的膽管有擴張才能作出肝內膽管結石的診斷，因肝內管道系統的鈣化也具有結石樣的影像表現。

2、CT 因肝內膽管結石主要是含膽紅素鈣的色素性結石，鈣的含量較高，故在CT照片能清楚地顯示出來，CT的診斷符合率為50%-60%。CT還能顯示出肝門的位置、膽管擴張及肝臟肥大、萎縮的變化，系統地觀察個層面CT

肝內膽管結石 CT表現照片，可以瞭解結石在肝內膽管分佈的情況。

3、X線膽道造影 X線膽道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用於肝內膽管結石診斷的經典方法，一般均能作出正確的診斷，PTC、ERCP、TCG的診斷符合率為80%-90%、70%-80%、60%-70%。X線膽道造影應滿足診斷和手術的需要，一個良好的膽道造影片應能夠全面瞭解肝內膽管系統的解剖學變異和結石的分佈範圍。膽道造影應注意以下問題：

（1）應有多方位X線攝片；

（2）某一肝段或肝葉膽管不顯影時，應注意鑑別，結石梗阻只是其中的原因之一，應作其它檢查進行鑑別；

（3）不要滿足某一處病變的診斷，因可能會造成漏診；

（4）在分析膽道造影片時，儘可能取得最近的造影片，因病情可能有進展。

併發症

肝內膽管結石病的主要病理改變是膽道梗阻和感染；由於肝膽管系統與肝臟實質細胞的直接關係，重症肝膽管炎常伴有嚴重的肝細胞損害，甚至導致大片的肝細胞壞死，成為了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝內膽管結石的併發症包括急性期併發症和慢性期併發症。

肝內膽管結石 併發症1、急性期併發症

肝內膽管結石病的急性期併發症主要是膽道感染，包括重症肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴隨的感染性併發症。感染的誘因與結石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關。急性期併發症不僅死亡率高，而且嚴重影響手術效果。

2、慢性期併發症

肝內膽管結石病的慢性期併發症包括全身營養不良、貧血、低蛋白血癥，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門脈高壓症，肝功能失代償，以及與長期膽道感染和膽汁滯留有關的遲發性肝膽管癌。肝內膽管結石病的慢性期併發症既增加了手術的困難，也影響手術效果。

診斷

膽管造影肝內膽管結石的診斷較複雜，除根據上述臨床表現外，以往的手術發現和Ｘ線造影的結果，常為確定診斷的主要依據。X線造影中主要應用直接膽管造影法，如PTC和ERCP，特別是前者，能清楚地顯示肝內膽管結石的分佈情況，以及瞭解有無肝內膽管狹窄、完全阻塞或侷限性擴張，對診斷和指導治療有很重要意義。B超檢查雖不如PTC或ERCP確診率高，又不能幫助瞭解結石分佈等詳細情況，但在診斷肝內膽管結石仍有80％的準確性，其最大優點是方法簡便且為無損傷性檢查，故目前常作為肝內膽管結石的首選診斷方法。CT由於費用昂貴，又對肝內膽管含鈣量較低的色素性結石的診斷正確率並不高於B超檢查，一般較少應用。另外，可以通過手術探查來診斷，即在手術中仔細探查肝內膽管，這是肝內膽管結石最可靠的診斷方法。手術中除順序探查肝外膽管外，還應注意肝臟的觸診，特別是左肝葉的檢查，有時還須應用雙合診的檢查方法，檢查肝臟內有無結石存在。用取石鉗、T管沖洗等方法探查肝內膽管；術中膽管造影常是肯定肝內膽管結石的診斷手段，並能用以指導和選擇手術方式；術中膽道鏡檢查能在直視下看到肝內膽管分支內的結石，有時還能通過膽道鏡用結石籃和氣囊導管等取出結石。