重症肌無力有哪些急救措施
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重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是指由於神經——肌肉接頭間的傳遞障礙導致橫紋肌易於疲勞無力爲特徵的一種疾病,本病是一種自身免疫性疾病,女性發病率較男性高,以20~30歲發病爲多。
[病因]
本病爲一腫自身免疫性疾病,約15%患者伴有胸腺腫瘤,65%患者伴有胸腺增生,約90%患者的血清中抗乙酰膽鹼受體抗體升高,另外細胞免疫功能也有異常,且與人類白細胞抗原有關。
[臨牀表現]
主要表現爲部分或全身性骨骼肌肌力減弱,眼外肌最易受累,部分患者可發生肌萎縮且多波及肢體近端。
在病程過程中如急驟發生吞嚥、發音和呼吸肌無力而出現嚴重呼吸困難時,稱爲重症肌無力危象發作,可分:①肌無力危象(myasthenic crisis);②膽鹼能性危象(cholinergic crisis);③反拗性危象(brittle crisis)。
[診斷要點]
(1)一般起病緩慢,也有較突然者,多在20~30歲起病,女性較多。
(2)主要特徵是受累橫紋肌無力,經休息或使用抗膽鹼酶藥物後可緩解。
(3)肌肉疲勞試驗陽性。
(4)新斯的明試驗(neostigmine test)及騰喜龍試驗(tensilon test)陽性。
特發性面神經麻痹臨牀病因不明,急性發病的單側周圍性面神經麻痹-現認爲與寒冷刺激,病毒,細菌,血壓等綜合複雜因素有關.多發於冬春寒冷季節。其它季節也可見,好發於中老年人,也可見於青年和兒童.
早期病理改變爲面神經水腫,脫髓鞘,嚴重者有軸突變性。
臨牀表現爲急性發生的一側面部表情肌癱瘓,另一側表現口眼歪斜,可伴同側舌前2/3味覺喪失與聽覺過敏。病變累及膝裝神經節時,可同時伴有癱瘓側乳突部疼痛,耳道與外耳道感覺減退。
臨牀治療方案:抗炎,改善神經代謝及微循環,抗皰疹病毒藥等。
處方一:(1)下列糖皮質激素可任選一種:
地塞米送注射液 10-20mg加入液體中靜脈肌注,1次/日共7-10天.或潑尼鬆片 口服 開始1mg/(kg.d),頓服或分2次服,連續5天,以後7天內逐漸減量.藥理:抗炎改善炎症症狀.
(2)地巴唑片 口服 10-20mg/次,3-4次/日.藥理:鬆弛血管平滑肌,改善微循環,增加面神經的血液供應,有一定療效.
(3)維生素B1片或注射液 口服10-30mg/次,3次/日;肌內注射100mg/次,1次/日.藥理:抑制膽鹼酯酶的活性,改善神經衝動傳導障礙爲常用治療藥.
(4)維生素B6片 口服10-20mg/次,3次/日.藥理:起神經氨基傳遞和參與神經營養代謝作用.
(5)維生素12注射液 肌內注射500-1000ug/次,1次/日.
(6)胞磷膽鹼注射液 肌內注射0.25mg/次,2次/日;或0.5g/次,1次/日.藥理:參與神經組織代謝.
(7)神經節苷酯注射液 肌內注射20-40mg/次,1次/1日.藥理:屬神經細胞保護劑,能減輕缺血所致腦損傷,延長腦細胞存活時間,並能促進神經元軸突再生,加速神經衝動傳導.爲主要藥物 但糖尿病禁用.
處方二:金黴素或紅黴素眼藥膏 塗眼3-4次/日主要用於保護眼角膜防治感染和光刺激.
處方三:阿西洛維 口服0.2g/次,每3-4小時一次,共5-10天.
處方四:清開靈或雙黃連注射液靜脈滴注1次/日,用3-5日.注意:在發病10內禁作鍼灸或面部強烈刺激.患者要保暖,避光,儘量不要外出,用藥儘早效果越好.10日後可面部按摩和鍼灸,口服藥要持續1-2月.無特殊忌口.若治療未盡早實施,療程應順延.
(5)肌電圖可見肌無力改變。
(6)抗乙酰膽鹼受體抗體滴度升高及抗橫紋肌抗體、抗核抗體陽性,部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭應急處理]
(1)輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。
(2)肌無力危象發作時,應臥牀休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。
(3)肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重複,症狀改善後可改用口服。
(4)膽鹼能性危象時,停用一切抗膽鹼脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重複一次。
(5)反拗性危象時,停用抗膽鹼脂酶藥物,使運動終板乙酰膽鹼受體功能受體功能得到恢復,至少72小時後,再從小劑量開始使用抗膽鹼脂酶藥物。
(6)如一時危象性質不明,可暫停抗膽鹼脂酶藥物,試用強的鬆口服。
(7)禁止使用可影響神經——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
(8)危象發作時,儘快送往醫院搶救。
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