白癜風合併獲得性大皰性表皮鬆解症
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患者女,25歲,因全身泛發白斑6年餘,起水皰10個月入院。患者於6年前始軀幹出現白斑,逐漸擴展至全身,佔全身皮膚1/5左右,曾在外院診斷爲泛髮型白癜風,經各種外用藥治療後療效不顯。1年前開始使用當地醫院自制的白癜風酊(具體成分不詳)外用加光照,用藥80d後先後於頸項和面部等暴露部位白斑處出現黃豆大小水皰,不易破,水皰自愈後出現粟丘疹,奇癢。同時背部、手背及肘部正常皮膚處也出現類似大皰,反覆發作。家族中無大皰性疾病及白癜風病史。
患者既往體檢:一般情況尚可,心率76次,心律不齊,各瓣膜未聞及雜音,雙肺未發現異常。皮膚科情況:全身散在大小不一白斑,遍及面頸、軀幹、四肢,約佔體表面積1/5,白斑邊緣色素沉着。背部、手背、頸部、肘部白斑及正常皮膚上可見綠豆大小水皰,皰壁厚,皰液清,尼氏徵陰性,水皰癒合處可見粟粒樣丘疹和輕度皮膚萎縮。口腔咽後壁有一約1cm×1.5cm大血皰。實驗室及器械檢查:血尿常規正常,肝腎功能及肝、膽、胰、脾、腎B超無異常,X線胸片正常,心電圖示心率77次,竇性心律不齊,STⅣ水平化,逆鐘向轉位。
根據臨牀表現白斑可診斷爲泛發性白癜風。
水皰皮損部組織病理示:表皮脫落,真皮內血管周圍以淋巴細胞爲主的炎症細胞浸潤。直接免疫熒光(DIF)示水皰附近正常皮膚基底膜帶IgG、C3線狀沉積。抗體滴度1∶40。鹽裂皮膚間接免疫熒光法(IIF)示IgG沉積於真皮側,表皮側未見免疫複合物。診斷:獲得性大皰性表皮鬆解症。
治療:給予甲潑尼龍每日60mg靜脈滴注,口服氨苯碸每日2次,每次25mg,水皰處外用雷佛奴爾爐甘石洗劑和撲粉,水皰破潰處外用0.1%雷糊,粟丘疹處外用0.05%維A酸霜,治療1個月後水皰消退,粟丘疹變平,癢感明顯好轉。
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