什麼是小舞蹈病?
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風溼性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是與風溼密切相關的臨牀以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低爲主要表現的一種彌散性腦病。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,神經細胞彌散性變性。
臨牀表現 :本病多發生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現,隨着不自主運動的日趨明顯而引起注意。
一、神經系統損害症狀
(一)底節症狀:表現爲突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體,然後波及對側,有肢症狀多較下肢重,偶也可限於一側,不時的出現手指屈伸,翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞嚥、構音及呼吸肌時可致吞嚥、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。
(二)大腦皮層症狀:情緒不穩、易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
(三)小腦症狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作苯拙,共濟失調。
二、全身症狀
多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風溼症狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快,抗O增高,C反應蛋白陽性,血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常,但多輕微。
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