多囊腎有哪些類型
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多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合徵、Perlmann綜合徵、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、多囊腎、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。是一種頑固性腎病。但是又有多少人真正的瞭解多囊腎呢?
多囊腎是腎臟的一種先天性遺傳疾病。雙側腎臟皮質髓質均可累積,但是程度上可不同。腎病專家指出:多囊腎的遺傳方式表現爲常染色體顯性遺傳和常染色體的隱性遺傳兩種。
常染色體顯性遺傳多囊腎,過去稱爲成年型多囊性腎臟病。ADPKD爲最常見的多囊腎疾病,遍佈全世界、男女患病機會相同,發生率約1/200~1/1000。主要特徵爲腎臟囊腫的發生、增大和增多,常伴腎外囊腫,特別見於肝臟,其它器官包括胰腺、卵巢、胃腸道及大血管等。成人型多囊腎是一種先天遺傳病性疾病。由他的遺傳方式決定着多囊腎有代代相傳的傾向,如果父母一方爲多囊腎病人,其每生一個子女就有50%的風險患多囊腎。囊腫會隨着時間的推移不斷增大,不但牽拉腎臟包膜引起腰部不適,也會壓迫腎臟影響腎功能。
多囊腎屬先天疾患,乃先天稟賦不足所引起的腎臟發育畸形,故腎虛是其根本原因。另外病理因素還有痰瘀和水,且其間存有互爲因果的關係。無論何種多囊腎,最終必將導致痰、瘀、水三者積於腎臟,而且在三者關係上,更強調瘀在病理中的地位。瘀血可以化生痰水,而致瘀、痰、水互結,腎失所主。同時瘀血可致氣血運行受阻,不能正常輸布津液,以致痰水內生。從CT顯示可爲客觀指徵,尤其伴見尿血癥狀時,多囊腎的囊壁血管破裂,血液溢於尿液,故瘀血是多囊腎尿血時的基本病理之一。
此外,臨牀檢查也表明多囊腎病人血液處於高凝狀態,有黏、濃、凝、聚的特點,從微觀角度證實了瘀血證的存在。CT的檢查也爲活血化瘀治療多囊腎提供了有利的依據。原則上應根據病因病機的特點辯明瘀血產生的原因考慮立法:根據標本虛實主次,調整治標治本之比例。
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