兒童發育性髖脫位有哪些臨牀表現
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一個健康可愛的寶寶不僅是一個家庭的幸福,而且也是我們社會的幸福。但是小兒一些先天性和發育性疾病可能會帶走我們的這種幸福,小兒發育性髖關節脫位/發育不良就是一種嚴重影響兒童下肢功能的常見疾病。發育性髖關節脫位/發育不良,最初的名稱是先天性髖脫位/發育不良,它包括以下幾種情況:①髖關節脫位;②髖關節半脫位;③髖關節發育不良。
發育性髖關節脫位是一個逐漸進展的疾病,不同年齡段有着不同的解剖和病理學改變,多數在早期是可以逆轉的。但是如果不能得到及時治療,股骨頭向近端及外側移位,這種不穩定性將導致關節軟骨的退行性改變,到青壯年期即變得明顯,而且進展迅速,幾年內即變成嚴重的退變,最終的病理性改變包括髖臼和股骨頭的軟骨下硬化和囊性變、骨贅形成、關節軟骨丟失。
如在早期進行治療或者手術改變髖臼方向,改變關節力線,則能夠延緩退變的進展。而一旦出現嚴重退變,在早期沒有給予有效的治療,病情將無法逆轉,如到學齡期才發現或者纔給予正確的治療,儘管可以採取包括骨盆截骨、股骨截骨等在內的複雜手術治療,亦不可能獲得基本正常的髖關節。這將嚴重影響小兒下肢的外觀、步態、運動功能、社會心理適應能力,如不進行治療或者治療效果欠佳,最後將會在很年輕時即出現骨性關節炎而不得不行髖關節置換。
有一些因素是發育性髖脫位/發育不良的誘因:比如臀位產、第一胎孕期羊水過少、斜頸患兒、跖內收、左髖受累多於右側、產後將新生兒在伸髖位綁紮者(蠟燭包)。約30%的患兒有家族史。
在不同年齡段的小兒,發育性髖脫位/發育不良有不同的臨牀表現:
1.新生兒期:大腿內側或臀部皮肢皺褶增多;髖關節外展受限;關節彈響;雙腿不等長或雙臀不對稱。
2.嬰兒期:如果髖關節不再可復位,將出現相應的特殊體徵:髖關節外展受限,大腿短縮,大粗隆上移,大腿皮紋不對稱以及活塞髖,Galeazzi徵陽性。
3.行走期兒童:單側脫位者,臨牀徵象明顯:患側肢體短縮、跛行,患側負重時骨盆下降,身體向患側傾斜,即外展肌跛行或Trendelenburg陽性。雙側脫位者呈雙側跛行步態,腰椎前凸加大,靜止期骨盆下降,雙髖關節過度內旋或外旋。
4.影像學檢查表現:超聲:超聲檢查只適用於4個月以下嬰兒,最大可到6個月;X線檢查:常用的方法是拍雙髖關節正位片,可直接觀察到股骨頭和髖臼的關係(6月齡以內小兒不提倡拍X線片)。
小兒發育性髖脫位/發育不良的治療原則:治療愈早,最終就愈有可能獲得接近正常的髖關節。如確診,出生後可立即治療,錯過了最佳的治療時機,即使是採取了包括骨盆複雜手術在內的各種治療手段,也不能獲得基本正常的髖關節。
家長可以從以下幾個方面去發現發育性髖脫位/發育不良的線索:①大腿內側及臀部皮紋不對稱;②臀部不等寬;③雙下肢不等長;④外展試驗陽性;⑤髖關節彈響;⑥步態異常(鴨步);⑦站姿異常。
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