魏則西患病死亡:這種肉瘤可奪命
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最近一名21歲的大學生魏則西因爲患上了滑膜肉瘤而永遠離開了我們。在網上掀起巨大風浪的原因就是因爲曾接受過一種稱爲“DC-CIK的細胞免疫療法”。目前針對腫瘤的細胞免疫治療還處於探索階段,具體的療效還沒有具有說服力的三期臨牀研究證據,尤其是軟組織肉瘤類的腫瘤,更是瞭解得很少很少。讓病人花費高昂的費用去接受這種療效未知的治療方法,確實不妥。下面一起去了解一下奪去魏則西生命的滑膜肉瘤到底是什麼。
一、什麼是“肉瘤”?
非醫學人員或多或少對“癌”有一定的瞭解,比如肺癌、胃癌、肝癌、結腸癌、子宮頸癌、卵巢癌、皮膚癌等等,因爲它發病率高,也非常常見,說到“肉瘤”可能就有點懵,因爲它發病率比癌少多了。不管醫學上說“癌”或者說“肉瘤“ ,這都是惡性的,老百姓都可以理解成”癌症“。
我們人體最主要有兩大類細胞演變而來,一種是體現各個器官特殊功能的上皮細胞,另一種就是支撐這些上皮細胞的架子叫間充質細胞。上皮細胞在人體身上大約只佔5%,各個器官的上皮細胞是經過特殊分化後而行使不同器官的功能,如肺上皮、胃上皮、腸上皮、肝細胞、胰腺細胞、皮膚上皮、口腔上皮、宮頸上皮等等。間充質細胞就非常複雜了,人體身上95%的結構是由間充質細胞分化演變而來。間充質細胞是祖先細胞(幹細胞),朝不同方向分化演變而形成不同的組織結構,如骨、肌肉、血管、神經、血液、脂肪、結締組織等等。
如果做一個形象的比喻,把人看成果樹的話,上皮細胞形成的各個器官是果子,而整個樹幹、葉子和果子裏面的一些筋筋就是由間充質細胞演變而成的。“果子”裏面的上皮細胞所發生的惡性腫瘤叫“癌”,而樹幹、葉子或者果子裏面的筋筋所發生的惡性腫瘤,叫肉瘤(當然少數有特殊命名的除外,如白血病)。
因此,在人體內,肉瘤最多見於骨、軟骨、肌肉、纖維組織、脂肪組織、神經血管組織等,分別叫骨肉瘤、軟骨肉瘤、脂肪肉瘤、惡性纖維組織瘤等。在每個器官內也有由間充質細胞演變而來的纖維結締組織、血管脂肪組織等,所以肉瘤也可以發生在各個器官內,比如肺肉瘤、胃肉瘤等。
二、爲什麼癌發病率高,而肉瘤發病率卻相對低?
一般來說,細胞更新換代越快,發生惡變的機率越高。一個是因爲細胞分裂越快發生遺傳錯誤的概率越大,另一個是受環境因素的影響越大。上皮細胞幾十天到幾個月就可以更新一代,所以最容易惡變,臨牀癌症的發病率就很高,而人體中軟組織細胞更新換代卻很慢,所以肉瘤的發病率就相對低多了。而且,上皮細胞更容易受環境因素所損傷,而間充質細胞受環境因素的影響小一些,但受基因遺傳因素的影響大一些。所以,肉瘤主要源於遺傳因素,癌主要源於環境因素和生活方式。因此,在臨牀上,癌多見於成人,而肉瘤則多見於小孩和年輕人。(當然這些不是絕對的)
三、肉瘤爲什麼惡性程度那麼高,而且治療效果也不好?
前面提到,多數肉瘤都有遺傳基因染色體的問題,而細胞的分裂速度卻比癌要慢。現在的放化療措施主要針對分裂活躍的細胞,也就是分裂活躍的細胞對放射線和化療藥物敏感些,而不分裂的細胞卻對放射線和化療藥物不太敏感。因此,放療和化療對多數的肉瘤的治療效果都不太好,總的有效率大概徘徊的5%左右,所以除了手術,肉瘤對其它治療措施效果就很差。
四、肉瘤爲什麼對細胞免疫治療比癌更差呢?或者說基本沒有效果?
客觀的說,細胞免疫治療對部分癌還是有一些效果的,只是這個效果目前還比較差強人意。但是沒有更多的研究證明對肉瘤有明確的效果。主要還要從細胞免疫的抗癌機理去理解,免疫細胞要將腫瘤細胞殺死,首先第一步是要認出哪些是腫瘤細胞,某些上皮來源的癌細胞上有免疫細胞識別的信號分子(腫瘤抗原),但是多數肉瘤細胞卻沒有供免疫細胞識別的信號分子,所以免疫細胞很難把它認出來,當然就不可能去“追殺”它了。
五、什麼是滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是一種較少見的惡性腫瘤,好發於青少年。在小於20歲的人羣中,滑膜肉瘤佔軟組織腫瘤的9%。根據美國SEER的數據,1973-2005年間共登記了1268名患者,17%是青少年,中位發病年齡是34歲。滑膜肉瘤主要的治療方式有手術和化療。預期生存時間主要和患者的基因分型、年齡、腫瘤大小及侵犯範圍等因素有關。如果是早期病變,生存期可以大於10年,而一旦轉移,根據歐洲EORTC的數據生存期僅在15個月左右。
六、滑膜肉瘤臨牀表現
滑膜肉瘤大部分是大的生長快的腫瘤,生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛,有時無明顯症狀。生長較慢,腫脹較瀰漫,局部皮膚髮紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運動受限。有的一開始就生長迅速,表現顯著,較早發生轉移。滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結轉移機會多。
七、滑膜肉瘤的治療
1、手術
若病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除後複發率小於10%。對於深部的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變,即使對輔助治療有滿意的反應,行邊緣切除後,局部複發率仍高。位於肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者,復發風險低。觸診若發現局部淋巴結異常,提示有轉移的可能,應在術前行淋巴結活檢,如果區域淋巴結已有轉移,則病變屬Ⅲ期,預後極差。
2、化療
輔助化療偶爾可產生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術。術後化療作爲局部淋巴結和(或)遠處部位轉移竈的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。化療輔助化療偶爾可產生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術。術後化療作爲局部淋巴結和(或)遠處部位轉移竈的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3、放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,當放療作爲最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得緩解。
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