各種紅斑狼瘡的臨床表現
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盤狀紅斑狼瘡:
主要侵犯面板,是紅斑狼瘡中最輕的型別。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。面板損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分佈於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口脣及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分佈,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶而可發展成面板鱗狀細胞癌。
亞急性面板型紅斑狼瘡:
臨床上較少見,是一種特殊的中間型別。面板損害有2種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀幹;另一個型別是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分佈於軀幹上肢和麵部。2種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反覆發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱,少數有腎炎、血液系統改變。
深部紅斑狼瘡:
同樣是中間型別的紅斑狼瘡。面板損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留面板萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
系統性紅斑狼瘡:
是在紅斑狼瘡各型別中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其它型別的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其它的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等,形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
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