小兒IgA腎病有哪些危害
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IgA腎病(1gAGN)是一組不伴有系統疾病、腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區有以IgA為主的顆粒樣沉積的疾病。故IgAGN為一免疫病理學診斷名稱,臨床以血尿為主要表現的腎小球腎炎,也是導致終末期腎衰的主要原因之一。目前認為係一種獨立的臨床一病理綜合徵。常見的腎損害有以下幾種類型:
一、發作性肉眼血尿
常於各種呼吸道感染後1-3d後出現肉眼血尿,故又稱咽炎同步血尿,此點與常見的急性鏈感後腎炎不同。尿紅細胞形態以變形性為主,提示為腎小球性血尿。我院曾見除肉眼血尿外,某些病例伴有腰和(或)腹部劇痛,易誤診為尿結石,急腹症(闌尾炎)等。此種腹痛機制可能與輸尿管或胃腸粘膜下小動脈炎症病變有關,是全身小血管炎病變的表現。此外電鏡下顯示腸粘膜下小動脈損傷呈纖維蛋白樣壞死,IgA、C3及纖維蛋白沉積支援IgAGN胃腸道也遭到損害。腰痛伴尿瀦留或暫時性少尿可能系小血塊在尿路發生暫時性梗阻引起。
二、腎病綜合徵
個別或部分病例伴有高血壓、血尿。如病理組織學有腎小球硬化及腎血管硬化者預後較差。上海市兒童醫院曾報告20例IgAGN,其中表現為腎病型者佔9例(47%),可見此型在小兒IgAGN佔有一定比例。
三、腎炎綜合徵
此型表現為鏡下血尿伴/不伴無症狀性輕度浮腫,易誤診為鏈感後腎小球腎炎,多見於尿過篩檢查時發現,並經腎活檢確診。
四、單純性蛋白尿
以蛋白尿為首發症狀在兒科多數表現為輕或中度蛋白尿而無浮腫等腎損害症狀。
五、急進性腎炎
少見。持續肉眼血尿,大量蛋白尿伴有心、腦受累,腎功能短期內急驟惡化,腎活檢有廣泛(50%-100%)腎小球新月體形式。嚴重血尿可因血紅蛋白對腎小管的毒性及阻塞腎小管出現急性腎小管壞死。
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