颅咽管瘤需要与哪些疾病鉴别?
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1.垂体腺瘤颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别,因为两者均可出现内分泌及视力障碍,临床表现相似,有时实质性颅咽管瘤鞍内型在CT上也难以与垂体腺瘤相区别。垂体腺瘤占鞍区肿瘤的第一位,多见于20~50岁成人,以视力、视野障碍为主要表现,多为双颞侧偏盲,眼底几乎均为原发性视神经乳头萎缩。垂体前叶功能低下为主,而无生长发育迟缓,一般不产生颅内压增高。蝶鞍多呈球形扩大而无钙化。CT扫描表现为等密度或略高密度肿块,强化扫描可见均匀增强。
2.鞍区生殖细胞瘤即异位松果体瘤,占第四位,70%病人年龄分布在7~20岁。多有内分泌障碍,但以尿崩症为突出症状,可伴有性早熟,亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。
3.鞍结节脑膜瘤除了垂体腺瘤及颅咽管瘤,鞍区肿瘤即属鞍结节脑膜瘤常见,居第三位。25~50岁为高发年龄。早期一般无内分泌障碍,可有视力障碍及头痛。晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩。蝶鞍改变不明显,有的可见鞍结节增生或破坏,钙化少见。CT扫描呈略高或等密度肿块,肿瘤呈均匀明显强化。
4.鞍区表皮样囊肿很少见,绝大多数发病年龄在23~37岁之间,以视力、视野障碍为主要表现,一般无内分泌障碍,颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常、无钙化,CT扫描示鞍区低密度病灶,CT值多为负值,不强化。
5.视交叉胶质瘤多发生在7~20岁,内分泌症状少见,多以视力改变为主,表现为单眼突出、视力障碍、头痛等。视神经孔多扩大,无钙化。CT扫描为低密度肿块,一般无强化或轻度强化。
6.脊索瘤多发生在35岁左右,以多条脑神经损伤为主要表现,常有钙化,蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏。CT显示为不规则略高密度肿块,其中有钙化点,多数不发生强化,少数可有均匀轻度强化。
7.第三脑室前部胶质瘤多发生在成年人,一般无内分泌症状,以颅内压增高为主要表现。蝶鞍一般无改变,肿瘤很少有钙化,CT扫描可以鉴别。
8.鞍区动脉瘤罕见,多见于中年人,以突然发病、头痛、动眼神经麻痹为特征,蝶鞍一般无改变,脑血管造影可确诊。术中穿刺为鲜血,肿物不塌陷。
9.视交叉蛛网膜炎多见于成人,以视力、视野改变为主要表现,视野改变一般无规律,呈不规则变化,视野缩小,一般无内分泌障碍及颅内压增高。蝶鞍正常,CT扫描无鞍区占位性病变。
10.原发性空蝶鞍很少见,中年发病,以视力、视野障碍、头痛为主要表现,有时出现内分泌症状,临床上有时很难与颅咽管瘤相鉴别,CT扫描显示鞍内为空腔。
11.鞍区蛛网膜囊肿罕见,以小儿多见,亦可见于成人,主要症状为脑积水引起的颅内高压,可有视力、视野改变,少数病人有内分泌症状,蝶鞍扩大或双鞍底,CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点:上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外,还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同。一般来说,通过CT和MRI检查,结合临床表现,绝大多数病例可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊。
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