瀰漫性惡性間皮瘤臨牀症狀
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瀰漫性惡性間皮瘤臨牀表現及檢查:瀰漫性胸膜間皮瘤以往被稱爲惡性間皮瘤,是一種緩慢致死性腫瘤,雖發病率不高,但仍較侷限性胸膜間皮瘤多見,是胸膜原發腫瘤中最多見的類型。臨牀表現與侵襲行爲有關,它通常局部侵襲胸膜腔及周圍結構。如果不治療,中位生存期4~12個月。
瀰漫性惡性間皮瘤臨牀表現:
惡性胸膜間皮瘤病人男性多於女性(2∶1)。大多數病人在40~70歲之間,國外病人平均年齡60歲,我國只45.2歲。首發症狀爲胸痛、咳嗽和氣短最常見,約10.2%病人以發熱和出汗,3.2%病人以關節痛爲主訴症狀。由於膈肌受累及,胸痛可傳導至上腹部及患側肩部。約50%~60%病人有大量胸水伴嚴重氣短,其中血性胸水佔3/4 。無大量胸水病人的胸痛較劇烈。體重減輕常見。有些病人出現週期性低血糖和肥大性肺性骨關節病,但這些指徵在良性間皮瘤較多見。
上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸水,而纖維型通常只有少量或無胸水。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結並伸延至心包,對側胸膜和腹膜;纖維型多有遠處轉移和骨轉移。
放射學指徵:常見X線胸片發現胸膜腔積液,常佔一側胸腔的50%。同側肺被腫瘤組織包裹,縱隔移向有腫瘤一側,患側胸腔變小病情晚期胸片未縱隔增寬,心包滲液使心影擴大,可見軟組織影和肋骨破壞。
在X線常規胸片上胸膜的疾病可被胸腔積液掩蓋,對評價懷疑惡性胸膜間質瘤的病人,CT檢查最有用,CT可顯示胸膜增厚伴不規則的結節狀內緣,以此從其他胸膜增厚的病變中辨別出惡性胸膜間皮瘤。由於有纖維組織和腫瘤組織和胸水,主要的肺間裂明顯增厚,如爲腫瘤侵犯,肺間裂可表現爲結節狀。通常CT可發現肺內結節及肺被腫瘤包囊縮小的程度及胸壁塌陷的情況。
胸腔積液:間皮瘤合併的胸水屬滲出液,50%爲血清血性液。如果腫瘤體積巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,由於含有大量透明酸(》0.8mg/ml),胸水較粘稠。胸水一般含有正常間皮細胞,分化好或未分化的惡性間皮細胞和不同量的淋巴細胞和多核白細胞。作胸水的細胞學檢查有助於作出診斷。
常規實驗室檢查:在發病過程中可發現血小板增多症,個別報道血小板高達1000×109/L,血清癌胚抗原在某些病人升高,血清免疫電泳現象IgG、IgA或IgM升高,原因尚不時,血清胎兒蛋白一般正常。
瀰漫性惡性間皮瘤輔助檢查:
1、胸部CT可確定診斷,胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結構有否破壞。當腫瘤侵犯膈肌和胸壁時,磁共振的顯像較CT爲好
2、胸水細胞塗片、胸穿胸膜活檢和胸水細胞塊切片可以作出惡性的診斷,但不能鑑別胸膜轉移性腺癌和惡性間皮廇。
3、高碘酸-希夫染色(PAS)是唯一可靠的組織化學方法,它能辨別惡性胸膜間皮瘤與腺癌,雖然各種轉移性腺癌的特性不相同,但在澱粉酶消化後出現強陽性空泡,即可診斷爲腺癌而非惡性胸膜間皮瘤。
4、免疫過氧化物酶技術是使用抗體作用於角朊蛋白和癌胚抗原(CEA),此法也有效地區別惡性胸膜間皮瘤於轉移性腺癌。對癌胚抗原作免疫過氧化物酶染色,惡性胸膜間皮瘤的染色一般很淡可不着色。相反,腺癌染色中等和很濃。此外,以免疫過氧化物酶對角朊作研究,也顯示間皮瘤與腺癌有明顯的差別。目前已發現8個標誌可作鑑別用:腫瘤合併糖蛋白72(B72.3),Leu-Mi,Vimentin,血栓調治素,粘蛋白成分,癌抗原陽性對腺癌有100%的特殊性和敏感性。由於癌胚抗原檢驗常有假陰性,故最好選用二個腫瘤標誌,一般使用CEA和B72.3。如兩者陽性對腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性;如兩者均陰性,對間皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。
5、電子顯微鏡檢查對辨別惡性胸膜間皮瘤與胸膜轉移性腺癌也有用途。
6、常規實驗室檢查:在發病過程中可發現血小板增多症,個別報道血小板高達1000×109/L,血清癌胚抗原在某些病人升高,血清免疫電泳現象IgG、IgA或IgM升高,原因尚不時,血清胎兒蛋白一般正常。
而目前,瀰漫性惡性間皮瘤還沒有更好的治療方法,專家建議可採用第四大腫瘤生物治療技術即cls細胞療法進行聯合治療,不但可有效的恢復及加強其免疫抗腫瘤作用,而且還可以徹底消滅體內殘留癌細胞,減少腫瘤的復發和轉移,提高治癒率。相信隨着對瀰漫性惡性間皮瘤研究的深入,診斷水平的不斷進步,治療手段的不斷髮展,瀰漫性惡性間皮瘤的生存率及生活質量會得到進一步提高。
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