疾病百科 硬皮病是什麼呢
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硬皮病的因素有哪些
1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。
6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
硬皮病主要有哪些症狀
一、分類
1)侷限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
2)系統性硬化症 包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此爲系統性硬化的一個類型,予後較好。)
二、症狀和體徵:
1.侷限性硬皮病
(注意:部分侷限性硬皮病可以轉化爲系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!)
(1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次爲四肢及面頸部,表現爲圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數週或數月逐漸擴大硬化,顏色變爲淡黃色或象牙色,局部無汗、毛髮脫落,數年後轉化爲白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病:好發於兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可爲單條或數條,病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予後差。
(1)雷諾氏現象:爲多數患者的首發症狀,表現爲指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;
(2)皮膚:病變過程可分爲水腫,硬化和萎縮三期。
如何治療硬皮病
(一)治療
1.西醫治療 治療一直是一個棘手的問題,因爲其病譜廣,臨牀表現和嚴重程度及病程各異,評價治療手段對疾病的影響較困難,最近將病變量化後才找到客觀的評價方法,這些指標包括測量“皮膚的厚度”、“肺功能”“心臟收縮功能”和“腎功能”。
硬皮病的預防方法有哪些
個人預防
(1)一級預防:現在多數人認爲本病很可能是有遺傳因素,再加持久的慢性感染而造成的一種自身免疫病,部分病例常與系統性紅斑狼瘡,橋本甲狀腺炎,類風溼關節炎,舍格倫綜合徵等相重疊,因而有上述危險因素更應注意預防。
①去除感染病竈,注意衛生,加強身體鍛鍊,提高自身免疫功能。
②生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。
③加強營養,禁食生冷,注意溫補。
(2)二級預防:
①早期診斷:可根據典型的皮膚硬化及系統性損害作出診斷。
②早期治療:可用糖皮質激素或其混懸液等作皮損內注射,堅持體療和物理治療,如音頻,蠟療等,以改善肢體攣縮,增加肢體功能,或長期口服維生素E。
(3)三級預防:
①進行性系統性硬皮病進展緩慢,有些有自行緩解傾向,不要輕易停止或放棄治療。
②注意鍛鍊身體,合理的生活規律,避免情緒刺激及變化。
③目前無特效藥物治療本病,在整個病程中,應積極配合中醫藥療法,對該病的控制很重要。
④有雷諾現象患者,應注意保溫,避免冷刺激。
⑤禁止吸菸。
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