慢粒白血病治療需要慢慢來
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慢性粒細胞性白血病這個病不是很好治療,但是對於慢粒的治療不必操之過急,白細胞計數在100×10^9/L以下的患者不需立刻治療,因爲循環中主要是成熟的粒細胞,其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力,白細胞計數在200×10^9/L以上者需採取積極治療措施。
慢粒是一種骨髓增殖性疾病 ,其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞)產生過多。在疾病早期,這些細胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常於數年內保持穩定,最後轉變爲惡性程度更高的疾病 。本病患者以年齡在30~40歲間居多,20歲以下者罕見。
慢粒治療措施
1、治療原則:對於慢粒的治療不必操之過急,白細胞計數在100×10^9/L以下的患者不需立刻治療、因爲循環中主要是成熟的粒細胞,其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力,白細胞計數在200×109/L以上者需採取積極治療措施。當前以採用細胞毒藥物作化療爲主。對於那些因白細胞極度增生而出現的症狀,如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態等,則應在進行急性的白細胞除去術的基礎上聯用骨髓抑制劑進行治療。
2、化學治療:有效的藥物有BUS(馬利蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巰基嘌呤)、MMC(絲裂黴素)。其中以BUS爲首選藥物,其次爲HU。BUS是目前最有效的藥物,緩解率在95%以上,服用方便爲此藥之優點。用法爲2mg每日3次,一直用至白細胞降至14×10^9/L以下停用或間歇給藥。
一般規律是用藥1~2周自覺症狀好轉,4~6周明顯好轉。當白細胞減至10×10^9/L時,減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停藥後,如白細胞波動在10~50×10^9/L間,可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5~10×10^9/L血小板在100×10^9/L以下,或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制,特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現全血細胞減少,恢復較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化,皮膚色素沉着。類似慢性腎上腺皮質功能減退的症狀,精液缺乏或停經。
3、放射治療:深部x線,用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量爲50cGy,以後每日或隔日100~200cGy。白細胞降至20×10^9/L時停止。對化療效果不佳或復發的可以用放療,據報道,其療效不低於BUS。核素32P治療,僅用於對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定,若白細胞總數>50×10^9/L,32P的開始劑量爲1~2.5mCi,靜注。2周後再用1~1.5mCi,以後每隔2周給同樣劑量1次,待白細胞降至20×10^9/L時停用。在緩解期間,每1~3個月觀察1次,當白細胞>25×l0^9/L時,可再給1~1.5mCi。
4、脾切除術:脾臟可能是慢粒急變的首發部位,切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術指徵:①確診爲慢粒者;②對化療反應良好;③65歲以下且無大手術禁忌症者。慢粒急變是手術的禁忌症。
5、骨髓移植:年齡在45~50歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者,一般能獲得長期的生存或治癒。
6、其他治療:化療前如果白細胞數在500×10^9/L以上,可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數,避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險。化療開始時,特別是用Hu治療時,宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次,以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎症。
7、慢粒急變的治療:慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難,完全緩解僅10.7%,目前慢粒急變的治療方案如下:Ara-c(環阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天;ADM(阿黴素)30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m2·d,分次口服,第l~7天。
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