霍奇金病的臨牀表現
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霍奇金病(Hodgkin?s disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤。
【臨牀表現】
臨牀表現多種多樣,主要決定於病理分型,原發腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。
最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身症狀,進展較慢。約有60%原發於頸淋巴結,原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。
初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,無觸痛。後期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點爲臨近組織無炎症,不能用以解釋淋巴結腫大的原因。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症狀,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起乾咳。無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。
全身症狀可有低熱,或呈特徵性迴歸熱型,即高熱數天後,可有幾天或幾周的無熱期(pel-ebstein fever)。常有食慾減退、噁心、盜汗和體重減輕,這些症狀當病竈侷限時常不出現。
皮膚搔癢是成人常見的症狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的x線改變多爲絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區別,多有呼吸加快和發熱,甚至出現呼吸功能衰竭。
肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻症狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫症狀。此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合徵。
霍奇金病本身,或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發生繼發感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,並可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症,且病竈比較廣泛。
【預後】
霍奇金病經過有效的治療,已非不治之症。國外文獻報道已有80%的ⅰ和ⅱ期病人生存期超過5年。10年內不復發的,將近50%,目前ⅲa的緩解時間已趕上ⅰ、ⅱ期,但ⅳ期病人的5年緩解率僅20%。成人患者應用mopp方案後多出現不孕症,對青春期前的兒童雖無足夠的資料,但推測對正常發育可能有一定影響。
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