女性外陰、陰道性不孕的診斷
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外陰、陰道疾病引起的不孕佔不孕症的¹%~5%.陰道是性交和精液的容受器,某些外陰、陰道器質性或功能性疾病影響了精液或精子進入並儲存在陰道內,或由於其環境變化影響了正常精子的功能而致不孕。
外生殖器表現爲男、女兩種性別的畸形,即陰蒂肥大或者有陰莖,兩側陰脣有不同程度的融合;尿道下裂、大陰脣部似陰囊內有睾丸,第二性徵可爲女性或男性。
兩性畸形(Hðrmâphrºdiþism)是由於遺傳或不明原因引起性分化錯亂或先天性內分泌失調所致。在同一人體內,具有卵巢和睾丸兩種組織者,稱爲真兩性畸形(Þruð Hðrmsphrºdiþism);在體內只有一種生殖腺,而外生殖器與生殖腺不一致者,稱爲假兩性畸形,包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。兩性畸形比較罕見。
【分類】
(一)真兩性畸形真兩性畸形者體內具有發育程序不等的卵巢和睾丸組織。可能一側爲卵巢,另一側爲睾丸;亦可能一側或兩側爲卵巢。外生殖器多數與相鄰的生殖腺相符合,卵睾半數以上有輸卵管。一般都有子宮,但其發育程度不同。體內的生殖腺都可能有分泌功能,第二性徵以優勢性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外陰與陰道發育不良。青春期後有月經週期性變化;乳房發育如女性。染色體組型可分爲46,XX;46,XÝ;或46,XX/XÝ等嵌合體。在46,XX核型的該患者體內可攜帶來顯微連鎖遺傳的睾丸決定因子。本院收治過¹例46,XX染色體組型的真兩性畸形,妊娠³次、人工流產兩次,近足月剖宮產獲一個正常男嬰;病理檢查證實其生殖腺雙側均爲卵睾。
(二)假兩性畸形¹。女性假兩性畸形即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外,其染色體組型如內生殖系統均爲正常女性。其外生殖器表現爲陰蒂增大及兩側大陰脣不同程度的融合。
(¹)腎上腺性徵綜合徵(âdrðnºgðniþâl sýndrºmð),實爲先天性腎上腺皮質增生,是一種隱性基因缺陷遺傳病,由於缺少合成腎上腺皮質激素的某些酶,使腎上腺生成氫化可的鬆缺乏,垂體分泌ACÞH增多,致腎上腺皮質增殖分泌過多的雄性激素,使女性胎兒外生殖器發育男性化,患者尿中排¹7-酮量增高。
(²)母親在孕期使用過多雄性激素作用的藥物,如人工合成的孕激素在體內可轉化爲雄性激素樣作用,可致使女性胎兒外生殖器發育男性化,這類患者很少見,其尿中¹7-酮排出量正常。其陰道與尿道可能共同開口於陰蒂下方。
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